سندرم استیون جانسون(SJS)

تعریف

سندرم استیون جانسون یک اختلال جدی و نادر پوست و غشای موکوسی است. این بیماری معمولاً واکنشی به یک دارو یا عفونت است. اغلب با علائم شبه آنفولانزا آغاز می‌شود و به دنبال آن جوش‌های دردناک قرمز و بنفش رنگ ایجاد می‌شود و تاول می‌زند. سپس بالاترین لایه پوست آسیب دیده از بین می‌رود، ساییده می‌شود و دوباره بهبود می‌یابد.

با وجود دسته بندی های متنوع ساده ترین دسته بندی که مراحل پیشرفت این عارضه را نشان می دهد بصورت زیر می باشد:
الف-  آغاز سندرم استیونس جانسون: نوعی خفیف از نکروز توکسیک سلول های اپیدرم است که کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن درگیر می شود.
ب- همزمانی استیونس جانسون و نکروز اپیدرمال توکسیک : در این مورد ۱۰ تا ۳۰ درصد بدن درگیر عوارض می شود.
ج- نکروز اپیدرمال توکسیک : بیش از ۳۰ درصد سطح بدن درگیر عوارض می شود.

علائم

تعریف

سندرم استیون جانسون یک اختلال جدی و نادر پوست و غشای موکوسی است. این بیماری معمولاً واکنشی به یک دارو یا عفونت است. اغلب با علائم شبه آنفولانزا آغاز می‌شود و به دنبال آن جوش‌های دردناک قرمز و بنفش رنگ ایجاد می‌شود و تاول می‌زند. سپس بالاترین لایه پوست آسیب دیده از بین می‌رود، ساییده می‌شود و دوباره بهبود می‌یابد.

با وجود دسته بندی های متنوع ساده ترین دسته بندی که مراحل پیشرفت این عارضه را نشان می دهد بصورت زیر می باشد:
الف-  آغاز سندرم استیونس جانسون: نوعی خفیف از نکروز توکسیک سلول های اپیدرم است که کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن درگیر می شود.
ب- همزمانی استیونس جانسون و نکروز اپیدرمال توکسیک : در این مورد ۱۰ تا ۳۰ درصد بدن درگیر عوارض می شود.
ج- نکروز اپیدرمال توکسیک : بیش از ۳۰ درصد سطح بدن درگیر عوارض می شود.

علائم

علائم و نشانه‌های سندرم استیون جانسون عبارتند از:

• تب
• درد ناگهانی و بدون علت پوست
• تاول‌هایی در پوست و غشای موکوسی دهان، بینی، چشم‌ها و نواحی تناسلی
• ریختن پوست چندین روز پس از ایجاد تاول‌ها

افراد مبتلا چندین روز قبل از ایجاد جوش ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:

• تب
• درد دهان و گلو
• سرفه
• سوزش چشم‌ها

چه موقع به پزشک مراجعه‌کنیم؟

سندرم استیون جانسون نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. اگر فرد دچار علائم و نشانه‌های این بیماری شود باید فوراً بدنبال مراقبت پزشکی باشد.

استیونس جانسون یک اختلال سیستمیک جدی و خطرناک است
که سرعت در تشخیص آن و شروع اقدامات درمانی در حفظ جان بیمار بسیار مهم است.

دلایل

سندرم استیون جانسون یک واکنش نادر و غیرقابل پیش‌بینی است. پزشک ممکن است نتواند علت دقیق بیماری تشخیص دهد، اما معمولاً توسط یک دارو یا عفونت اتفاق می‌افتد. واکنش به دارو ممکن است هنگامی‌که فرد دارو را مصرف می‌کند یا تا ۲ هفته بعد از قطع دارو، آغاز شود.

داروهایی که می‌توانند سندرم استیون جانسون را ایجاد کنند عبارتند از:

• داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول
• داروهای ضد تشنج و بیماری‌های روانی
• مسکن‌ها مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن
• آنتی‌بیوتیک‌ها مانند پنی‌سیلین

عفونت هایی که می‌توانند سندرم استیون جانسون را ایجاد کنند عبارتند از:

• ویروس هرپس (تبخال و زونا)
• ذات‌الریه
• HIV
• هپاتیت A

عوامل خطرزا

عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیون جانسون را افزایش می‌دهند عبارتنداز:

• عفونت HIV
• ضعف سیستم ایمنی
• سابقه ابتلا به سندرم استیون جانسون
• داشتن ژن HLA-B*۱۵۰۲  

چه کسانی بیشتر در معرض خطر استیونس جانسون هستند؟
افراد با نقص سیستم ایمنی و افراد مبتلا به تومورهای مغزی که تحت اشعه درمانی قرار می گیرند و علایم شبه صرع از خود نشان می دهند بیشتر در معرض خطر هستند.
احتمال بروز این اختلال در افرادی که سرعت متابولیسم از نوع استیلاسیون در آنها پایین است بیشتر دیده شده است.
مصرف هم زمان دو یا چند قلم از داروهایی که عارضه استیونس جانسون با آنها گزارش شده خطر بروز این سندرم را افزایش می دهد.

عوارض

عوارض سندرم استیون جانسون عبارتند از:

• عفونت ثانویه پوست (سلولیت)
• عفونت خون (سپسیس)
• مشکلات بینایی
• نارسایی تنفسی
• آسیب دائمی به پوست

تشخیص

آزمایش‌ها و شیوه‌هایی که برای تشخیص سندرم استیون جانسون استفاده می‌شوند عبارتند از:

• معاینه
• نمونه برداری از پوست
• کشت نمونه خلط یا پوست
• عکس‌برداری از قفسه سینه
• آزمایش خون

درمان

سندرم استیون جانسون نیاز به بستری در بیمارستان دارد، به خصوص ICU یا بخش سوختگی.
اولین و مهمترین قدم در درمان سندرم استیون جانسون قطع مصرف دارویی هایی است که ممکن است مسبب ایجاد بیماری باشند. تشخیص دقیق این که کدام دارو سبب ایجاد این سندرم می‌شود مشکل است، پس پزشک ممکن است به بیمار توصیه کند که مصرف همه‌ی داروهای غیرضروری را قطع کند.

مراقبت‌های درمانی

مراقبت‌هایی که ممکن است بیمار در زمان بستری بودنش در بیمارستان دریافت کند، عبارتند از:

• سرم درمانی
• مراقبت از زخم
• مراقبت از چشم‌ها

درمان دارویی

داروهایی که برای درمان سندرم استیون جانسون استفاده ‌می‌شوند عبارتند از:

• داروهای مسکن برای کاهش درد
• داروهای کاهش التهاب چشم و غشای موکوسی
• آنتی‌بیوتیک
• بسته به شدت بیماری داروهای سیستمیک شامل استروئیدهای خوراکی و ایمونوگلوبولین‌ها
• -برای زخم های دهانی از دهانشویه و بی حس کننده های موضعی می توان استفاده کرد تا درد بیمار کاهش یابد و بتواند مایعات به مقدار کافی مصرف کند.
• سطح آزاد پوست با کمپرس آب نمک یا محلول آلومینیوم استات (بارو) پوشیده شود.
• جهت جلوگیری از ابتلا به کزاز واکسیناسیون انجام شود.
• همچنین یکی از درمان های پیشنهادی برای سلول های مرده، دبریدمان خارجی سلول های مرده و بلافاصله پوشاندن زخم ها با پانسمان های بیولوژیک می باشد.